“反復(fù)發(fā)燒,、脾大,、血細(xì)胞減少……”遇到這些癥狀,，不要說是病人,，很多醫(yī)生都會誤以為是白血病,，但反復(fù)檢查卻找不出病因,，最后往往錢沒少花,，人也沒留住,。中國噬血聯(lián)盟桂林分中心單位、第二附屬醫(yī)院血液內(nèi)科主任王曉桃表示,，她見過太多病人走過這樣的彎路,，最后才確診為“噬血細(xì)胞綜合征”,，如果能夠盡早確診，治療結(jié)果會完全不同,。
輾轉(zhuǎn)求醫(yī)幾個月 終于在第二附屬醫(yī)院確診
“白血病,、癌癥……各種可能的疾病都被醫(yī)生排除了，就是查不出是什么病,?！碧颇棠逃诎肽昵俺霈F(xiàn)頭暈、乏力,、反復(fù)發(fā)燒的癥狀,，但疾病就像隱藏在黑暗中的幽靈，任憑病人換了好幾家醫(yī)院,，找了好幾位醫(yī)生,，都無法找出病因?？墒羌膊o情,，沒有給病人更多的時間，唐奶奶在求醫(yī)期間身體每況愈下,，輸血,、各種抗生素均無效，曾是“腰鼓手”領(lǐng)隊到入院時躺在病床上都?xì)獯跤?，全家人都為她?dān)憂不已,。
今年一月，唐奶奶在朋友的介紹下來到第二附屬醫(yī)院血液內(nèi)科,，主任王曉桃教授為病人進(jìn)行了細(xì)致的檢查,，在相繼否定了白血病、感染性疾病如肝炎,、結(jié)核等疾病后,，困擾唐奶奶的病癥終于露出了馬腳——反復(fù)高熱，血細(xì)胞減少,、鐵蛋白高,、凝血功能異常、骨髓提示噬血現(xiàn)象,?！八羞@些癥狀，都是噬血細(xì)胞綜合征的表現(xiàn),。”王曉桃介紹說,，根據(jù)病人的病情特征,，入院三天我們基本就摸清導(dǎo)致唐奶奶一系列癥狀的病因,，隨即我們制定了周密的治療方案，療效一周勝過一周,，在經(jīng)過8周的治療,，病人順利康復(fù)出院。
一年治愈近10例 神秘疾病不罕見
作為中國噬血聯(lián)盟桂林分中心單位,，第二附屬醫(yī)院僅去年一年就確診并治愈了近10例噬血細(xì)胞綜合征,，有原發(fā)的也有繼發(fā)性的，有兒童,、中青年,，也有中老年患者。王曉桃表示,，雖然很多人對這種病很陌生,，但噬血細(xì)胞綜合征不是罕見疾病，由于還有很多人不甚了解,，且疾病發(fā)病很快,，導(dǎo)致不少患者被誤診、漏診或者在確診前就已去世,，導(dǎo)致疾病數(shù)據(jù)很少,，給人一種“罕見病”的錯覺。
王曉桃介紹說,，噬血細(xì)胞綜合征是血液科急重癥,，起病急，發(fā)展速度快,，是一種進(jìn)展迅速的高致死性疾病,。不過患者也不必過于緊張，該病絕大部分屬于良性病變,，如果能得到早期診斷和及時治療,，還是能取得很不錯的效果。因此盡早,、及時發(fā)現(xiàn)噬血細(xì)胞綜合征疑似病例并正確診斷至關(guān)重要,。
常常被忽略的疾病 出現(xiàn)這些癥狀一定要重視
噬血細(xì)胞綜合征在最近幾年才被醫(yī)生們逐漸認(rèn)識并重視起來，且該病臨床表現(xiàn)呈多樣性,，導(dǎo)致許多對該病認(rèn)識不足的醫(yī)生會漏診或者誤診,。目前仍缺乏特異性診斷方法，而且HLH疾病發(fā)展具有一定的階段性,，早期患者可不表現(xiàn)出典型臨床特征,，診斷相當(dāng)困難。王曉桃表示：所有經(jīng)積極抗生素治療無效的長期發(fā)熱患者均應(yīng)懷疑噬血細(xì)胞綜合征的可能性，均應(yīng)進(jìn)行適當(dāng)?shù)臋z驗及檢查進(jìn)行排除,，特別是當(dāng)患者出現(xiàn)持續(xù)發(fā)熱,、血細(xì)胞減少、肝脾腫大或不明原因的嚴(yán)重肝功能損傷時更應(yīng)當(dāng)高度警惕HLH的可能,，建議盡快找血液?？漆t(yī)生進(jìn)行檢查，及時做出診斷,，避免病情惡化導(dǎo)致更壞的結(jié)果,。其次，一旦能基本確立噬血細(xì)胞綜合征診斷,，需盡一切可能積極尋找導(dǎo)致噬血細(xì)胞綜合征的潛在病因,，病因是影響噬血細(xì)胞綜合征預(yù)后的最大影響因素。
（文,、圖/陳國津 審核/周愉,、鄧毅）
出院后病人送來錦旗
出院后病人嫻熟地操作縫紉機(jī)
王曉桃在實驗室工作
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